Maladie de Von Hippel-Lindau (VHL)

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Description: Les photos couleur d'un homme de 23 ans atteint d'une maladie VHL montrent 2 hémangioblastomes (HB) irrigués par des collatérales de la même artère et veine temporale supérieure dans l'œil gauche, aucune manifestation extra-ophtalmologique, IRM du cerveau et de la moelle épinière normales. Ces deux HB très exsudatifs provoquent un œdème maculaire cystoïde avec décollement séreux entouré d'exsudats stellaires. L'acuité visuelle est de 4/10. Sur la photo couleur UWF et l'angiographie à la fluo après traitement par une injection intravitréenne d'aflibercept et deux séances de laser, les HBs restent sombres avec une imprégnation claire sur les bords. Un an plus tard, les exsudats ont presque complètement disparu et les HBs semblent avoir été détruits, la dilatation des veines de drainage a également diminué. L'œdème maculaire est résorbé et l'acuité visuelle remontée à 10/10.

Co-auteurs: Dr Ali ERGINAY

Appareil d'imagerie: UWF Optos California RGB Spectralis